Puede esperarse que del 60% al 80% de los adultos con leucemia linfoblástica aguda (LLA) alcancen un estado de remisión completa después de la terapia apropiada de inducción. Puede esperarse que aproximadamente del 35% a 40% de los adultos con LLA sobrevivan 2 años con quimioterapia agresiva de combinación de inducción y atención efectiva de apoyo durante la terapia de inducción (tratamiento temprano adecuado de la infección, hiperuricemia y sangrado). Algunos estudios que usan estrategias intensivas de agentes múltiples sugieren que se puede lograr una supervivencia de 3 años del 50% en pacientes seleccionados, pero estos resultados deben ser comprobados por otros investigadores.[1-4]Como en LLA infantil, los pacientes adultos con LLA están en peligro de presentar complicaciones del sistema nervioso central (SNC) durante el curso de su enfermedad. Esto es especialmente real para pacientes con histología L3.[
5] Tanto el tratamiento como el pronóstico están influenciados por esta complicación. El examen de los aspirados de médula ósea y/o de los especímenes de biopsia deberán efectuarse por un oncólogo, hematólogo, hematopatólogo o patólogo general experimentado que sea capaz de interpretar especímenes convencionales y con coloración especial. No es rara la confusión en diagnóstico con la leucemia mielocítica aguda (LMA), leucemia de células pilosas y linfoma maligno. Efectuar un diagnóstico adecuado es crucial debido a la diferencia de pronóstico y tratamiento para LLA y LMA. El análisis inmunofenotípico es esencial porque las leucemias que no expresan mieloperoxidasa son las LMA MO y M7 así como también la LLA.
El tratamiento inicial apropiado, que consiste ordinariamente en un régimen que incluye la combinación de vincristina, prednisona y antraciclina, con o sin asparaginasa, da como resultado una tasa de remisión completa de hasta un 80%. La duración media de remisión para los que responden completamente es aproximadamente de 15 meses. El ingreso en una prueba clínica es bastante deseable para asegurar un tratamiento adecuado del paciente y también la máxima recuperación de información del tratamiento de esta enfermedad que responde en gran manera pero que es ordinariamente fatal. Los pacientes que sufren una recaída después de remisión se puede esperar que sucumban en 1 año, aun cuando se logre una segunda remisión completa. Si hay donantes adecuados disponibles y si el paciente es menor de 55 años de edad, el trasplante de médula ósea puede ser una consideración en el manejo de esta enfermedad.[
6] Los centros de trasplantes que realizan cinco o menos trasplantes anualmente ordinariamente tienen resultados más pobres que los centros grandes.[
7] Las transfusiones con productos sanguíneos de un donante potencial deben evitarse si fuera posible, si se considera el trasplante alogénico.[
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13]
Los pacientes con una morfología L3 tienen mejores resultados cuando se les maneja de acuerdo a algoritmos de tratamiento específicos. [
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15] La edad, que es un factor significativo en LLA infantil y en LMA, también puede ser un factor pronóstico importante en la LLA de adultos. En un estudio, el pronóstico general fue mejor en pacientes menores de 25 años; otro estudio encontró un mejor pronóstico en los menores de 35 años. Estos resultados pueden, en parte, estar relacionados con una mayor incidencia del cromosoma de Filadelfia (Ph) en pacientes de más edad que tienen LLA, un subgrupo asociado con un pronóstico precario.[
1,
2] B2-microglobulina elevada se asocia con un pronóstico pobre en adultos como lo hace evidente una tasa menor de respuesta, mayor incidencia de complicación del SNC y supervivencia significativamente peor.[
16] Los pacientes con LLA positiva al cromosoma Ph raramente se curan con quimioterapia. Muchos pacientes que tienen evidencia molecular del gen de fusión bcr-abl, el cual caracteriza el cromosoma Ph, no tienen evidencia del cromosoma anormal por citogenética. Debido a que muchos pacientes tienen una proteína de fusión diferente de la que se encuentra en la leucemia mielógena crónica (p190 contra p210), el gen de fusión bcr-abl puede ser detectable sólo por electroforesis en gel en un campo de pulsos o por reacción en cadena de polimerasa por transcriptasa inversa (RT-PCR, siglas en inglés). Estos exámenes deberán llevarse a cabo cuando sea posible en pacientes con LLA, especialmente en aquellos con enfermedad de estirpe de células B. Otras dos anormalidades cromosómicas con pronóstico precario son: t(4;11), la cual se caracteriza por reordenamientos del gen MLL y que puede también ser reordenada a pesar de citogenética normal, y t(9;22). Además de (9;22) y t(4;11), se ha informado que los pacientes con deleción del cromosoma 7 o trisomía 8 tienen menos probabilidades de superviviencia a 5 años cuando se les compara con pacientes con cariotipo normal. [
17] La LLA L3, está asociada a una variedad de desplazamientos las cuales implican desplazamiento del protooncogén c-myc al locus del gen de inmunoglobulinas (t(2;8), t(8;12) y
